Гемофилия как причина повреждения суставов

Гемофилия представляет собой довольно редко встречающееся нарушение сворачиваемости крови, иными словами – она слишком жидкая. Заболевание наследственное, опасно спонтанными и вызванными травмами кровоизлияниями в мышцы, суставы, внутренние органы. Возможен летальный исход из-за кровоизлияния в мозг. Даже незначительная травма уже несет серьезную угрозу. Люди, страдающие гемофилией в тяжелой форме, часто становятся инвалидами из-за гемартроза – кровоизлияний в суставы.

Гемофилия возникает в тех случаях, когда в составе крови нарушен количественный баланс белков (в норме их 12). Причиной является поврежденный рецессивный ген, носителем которого является женщина. Вероятность потомства получить заболевание составляет 50%. Девочки становятся носительницами автоматически, но сами могут и не болеть. Единственные проявления в таких случаях – частые носовые кровотечения, обильные менструации, плохо заживающие повреждения кожи.

Симптомы

Первые признаки можно заметить у новорожденного младенца в виде повышенной кровоточивости: сразу после родов могут быть потеки крови из носа, глаз, пупочной области. Далее по мере взросления наблюдаются:

  • подкожные и забрюшинные гематомы;
  • кровь в моче и кале;
  • кровоизлияния в суставы;
  • кровоточивость десен;
  • сильные кровотечения после травм.

Данные симптомы не являются исчерпывающими для постановки диагноза, поскольку могут возникать и при других заболеваниях. Для точной диагностики необходима коагулограмма, исследование ДНК и другие виды анализов.

Гемартроз

Гемартроз (гемофилическая артропатия) является наиболее частым последствием гемофилии. При легкой форме кровоизлияние в сустав провоцируется  травмой, а при тяжелой – происходит произвольно. Суставы поражаются в следующем порядке:

  1. Коленные.
  2. Тазобедренные.
  3. Голеностопные.
  4. Плечевые.
  5. Локтевые.

Начинаются проблемы с суставами уже в возрасте 7-8 лет, впоследствии приводящие к инвалидизации и необходимости эндопротезирования.

Механизм развития гемофилической артропатии

В своем развитии гемартроз проходит 3 стадии:

  1. Происходит кровоизлияние в сустав: прорывается диффузная гематома, развившаяся в синовиальной оболочке.
  2. Возникает панартрит – воспалительная реакция: начинается обратное всасывание излившейся из гематомы крови, что приводит к сильному отеку и излишней кровенаполненности сосудов. При повторяющихся гемартрозах синовиальной оболочкой вырабатываются ферменты, являющиеся причиной постоянных воспалительных реакций.
  3. Фиброзирование и контрактура сустава: синовиальная оболочка разрушается и замещается фиброзными тканями. Из-за кровоизлияния в сустав оседает много железа, а также остаются выработанные синовиальной оболочкой ферменты. В комплексе они производят разрушительное воздействие на хрящевую ткань: она становится шероховатой, огрубевает, что приводит к развитию артрита и анкилозу.

Первые кровоизлияния больной ощущает в виде легкого распирания в области сустава (пока цела синовиальная оболочка), затем с каждым разом добавляется все усиливающаяся боль из-за того, что кровь попала в сустав. Область вокруг него становится припухшей, горячей, болезненной. Движения ограничиваются, возникают мышечные спазмы. Требуется незамедлительное лечение для сохранения подвижности.

Лечение гемофилии

Организм не научится вырабатывать необходимые для нормальной сворачиваемости крови белки, если в него это не заложено при рождении, поэтому излечить болезнь нельзя. Однако изобретены препараты, являющиеся заместителями недостающих веществ. С их помощью можно поддерживать стабильное состояние пациента, избегая серьезных осложнений. Препараты изготавливаются на основе донорской крови людей и специально выращенных животных. Уровень повышения фактора сворачиваемости зависит от дозировки. При кровоизлиянии в сустав применяются эластичные бинты, повязки, шины, но только после остановки кровотечения.

Суставные кровоизлияния сопровождаются болями, для их купирования выписываются противовоспалительные анальгезирующие средства, но без аспирина, чтобы не провоцировать кровотечения. В течение 3-4 дней после кровоизлияния в некоторых случаях для снятия воспаления прописывают гормональные средства.

Иногда существенное облегчение приносит удаление крови из сустава при помощи пункции. Показаниями являются:

  • в суставе сохраняется боль в течение суток после вливания стабилизирующего препарата;
  • боль сильнее, чем предполагает типичная клиническая картина;
  • происходят нервно-сосудистые нарушения, кожные проявления;
  • повышение температуры в районе сустава.

Пункция, как и любые покровоповреждающие манипуляции, производится только тогда, когда уровень фактора сворачиваемости в крови не меньше 50%. Для поддержания подвижности суставов больные постоянно должны выполнять специальный гимнастический комплекс, укреплять мышцы. Часто используется физиотерапия.

Если первое кровоизлияние не вылечено правильно, то начнутся рецидивирующие («порочный цикл»), разовьется хроническая опухоль. Сустав при этом существенно меньше болит, движение ограничены незначительно.  Если в течение 3-6 месяцев не наблюдается положительной динамики от консервативной терапии, то применяется артроскопическая или радионуклеидная синовэктомия. Но результат, как правило, недолговечен: лечение оказывает некоторое положительное влияние, но контрактура продолжает развиваться. В итоге больной теряет подвижность, испытывая постоянные боли. В таком случае ситуацию исправит только полная замена сустава на искусственный. За 2 недели проводится специальная терапия, целью которой является достижение оптимального уровня коагулирующего фактора в крови.

Эндопротезирование больных гемофилией представляет определенные сложности для врачей и предполагает владение особой техникой, наличие оборудования и препаратов. Не во всех городах РФ есть нужные условия, поэтому в некоторых случаях надежнее провести операцию и реабилитацию в Европе. Оптимальным вариантом с точки зрения совмещения высокого качества оказываемых медицинских услуг и их приемлемой стоимости является Чехия. Компания «Артусмед» в течение нескольких лет отправляет российских ортопедических больных на лечение в лучшие клиники Чехии, обеспечивая полное информационное сопровождение и гарантируя эффективную помощь по разумной цене.

 

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.



Связаться с нами

Головной офис:
Praha 7, Bubenská 1477/1, 170 00
Офис при клинике Kladno:
Oblastní nemocnice Kladno, a.s., nemocnice Středočeského kraje, Vančurova 1548, 2

Будьте в курсе событий

[contact-form-7 404 "Not Found"]

Присоединяйтесь к нам в социальных сетях

Доступное эндопротезирование и реабилитация в Чехии
137 - столько SQL запросов к базе.
0,605445 - за столько сгенерировалась страница.