Синдром Шарпа симптомы и осложнения

синдром шарпаСиндромом Шарпа называется системное аутоиммунное заболевание, при котором организм вырабатывает антитела против клеток соединительной ткани. Проявляется в виде поражений кожных покровов, суставов, внутренних органов и мышц, сочетая признаки красной волчанки, ревматоидного артрита, склеродермии, миозита. В крови больных обнаруживаются антитела к рибонуклеинпротеину, представляющему собой комплекс РНК и белка. Отличительной чертой от других системных заболеваний являются редкие случаи вовлечения в патологический процесс почек, а также выраженный эффект от терапии кортикостероидами. Синдром возникает в возрасте от 30 лет, причем преимущественно у женщин.

Развитию заболевания способствует наследственная предрасположенность, а также ряд факторов, способных спровоцировать начало патологического процесса: вирусы, травмы, переохлаждения, сильные или длительные стрессы, интоксикация, длительный прием некоторых препаратов.

Симптомы

Первые признаки проявляются в виде синдрома Рейно (у 85% пациентов): отек кистей рук, уплотнение и покраснение кожи, точечные кровоизлияния в области ногтевой пластины и подушечек. Как правило, серьезных деформаций костей не происходит, в редких случаях возможна гангрена пальцев. Периодически возникают боли в мышцах и суставах, поднимается температура тела на 1-1,5 градуса, характерно общее недомогание и слабость на фоне повышения СОЭ.

С прогрессированием болезни проявляются симптомы со стороны внутренних органов:

  • дисфагия – состояние, при котором затруднен акт глотания из-за гипотонии пищевода (расширение просвета, снижение давления, потеря функциональности);
  • возможет эзофагит, стриктура пищевода;
  • легочная гипертензия (существенное повышение давления в русле легочной артерии);
  • межреберная невралгия.

Иногда развивается асептический менингит, анемия, лимфоаденопатия, гломерулонефрит.

Поражение суставов

Суставные симптомы в виде болей и артритов встречаются почти у всех больных. Возникает в основном симметричное поражение суставов пальцев рук, а также коленных и локтевых. Позвоночник и подвздошно-крестцовые суставы обычно не страдают. Артриты и артралгии носят рецидивирующий характер. У третьей части пациентов возникают эрозивные очаги в костных тканях, в районе суставов  появляются ревматоидные узелковые образования, возникает ощущение скованности при сгибании конечностей. Также отмечаются мышечные боли и атрофия.

В ряде случаев происходит прогрессирующее разрушение хряща и эпифиза кости. Могут наблюдаться аваскулярные некрозы, поражающие головки бедренных костей. Если дегенеративный процесс в суставах не удается остановить, то человек может утратить способность нормально передвигаться. Даже при использовании костылей движение будет сопровождаться болями. В таких случаях производится эндопротезирование сустава. Искусственное сочленение не только восстановит подвижность, но и избавит от болевых ощущений спустя некоторое время после операции.

Лечение

Заболевание в большинстве случаев протекает неагрессивно, хорошо поддается контролю. Но в ряде случаев, в особенности при отсутствии адекватной терапии,  развиваются осложнения, способные привести даже к летальному исходу (тяжелое поражение печени и почек, инфаркт миокарда, перфорация толстой кишки, кровоизлияние в мозг).

Основные симптомы – синдром Рейно и суставные проявления типа рецидивирующего полиартрита, купируются при помощи нестероидных противовоспалительных средств, в терапии также применяются антималярийные препараты. Сильное воспаление, вызванное полимиозитом, снимается цитостатическим иммунодепрессантом метотриксатом, азатиоприном или преднизолоном.

Как правило, короткий курс лечения гормональными препаратами (месяц-полтора) стабилизирует состояние больного. Дозировка подбирается индивидуально в зависимости от степени реакции организма. Далее проводится поддерживающая терапия низкими дозами в течение нескольких лет. В течение всего времени необходим постоянный врачебный контроль из-за высокой вероятности развития побочных эффектов.

Положительно при лечении синдрома Шарпа зарекомендовал себя плазмаферез. Процедура представляет собой очищение крови на клеточном уровне путем фильтрования ее через специальные приборы. При этом происходит замещение плазмы крови донорской или раствором. На курс обычно необходимо от 3-х до 6 процедур, проводимых с короткими перерывами.

Важную роль играет физиотерапия и лечебная физкультура, поскольку помогают поддерживать активный кровоток, обеспечивают питание суставам и являются хорошей профилактикой их обездвиживания. Показано курсовое санаторно-курортное лечение.

Замена суставов

Медикаментозное лечение при агрессивном течении болезни не всегда эффективно в отношении суставных симптомов. В некоторых случаях разрушение продолжает прогрессировать, развивается типичный полиартрит. Воспаляется синовиальная оболочка, суставные ткани. В итоге постоянных рецидивов сустав опухает, отекает и деформируется, происходит атрофия окружающих его мышц и связок, теряется подвижность. Оптимальным вариантом ее возвращения является замена пораженного сустава на эндопротез. На фоне системных заболеваний разрушение обычно касается всего сочленения, поэтому проводится тотальное эндопротезирование – заменяются все компоненты сустава. Подвижность может быть восстановлена даже при полной недееспособности связочного аппарата.

На сегодняшний день многие клиники проводят подобные операции с различным процентом осложнений. Минимизировать риск можно, обратившись к чешским врачам. Высокое качество медицинского обслуживания и невысокие (относительно Германии и Израиля) цены привлекают в Чехию людей с различными заболеваниями, в том числе из европейских стран. Компания «Артусмед» организовывает лечение пациентов с проблемами опорно-двигательного аппарата в лучших профильных клиниках Чехии уже много лет, качественно решая все вопросы, касающиеся устройства в лечебное учреждение, контактов с врачами, подписания документации.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.



Связаться с нами

Головной офис:
Praha 7, Bubenská 1477/1, 170 00
Офис при клинике Kladno:
Oblastní nemocnice Kladno, a.s., nemocnice Středočeského kraje, Vančurova 1548, 2

Будьте в курсе событий

[contact-form-7 404 "Not Found"]

Присоединяйтесь к нам в социальных сетях

Доступное эндопротезирование и реабилитация в Чехии
137 - столько SQL запросов к базе.
0,445568 - за столько сгенерировалась страница.