Системный и рецидивирующий полихондрит

Системный полихондрит (он же хронический атрофический полихондрит, системная хондромаляция) представляет собой генерализованное заболевание аутоиммунного происхождения, при котором организм вырабатывает антитела к коллагену 2-го типа, вследствие чего происходит разрушение хрящевых тканей. Поражаются, в первую очередь, ушные раковины, затем суставы, носовая перегородка, глаза, бронхи, трахея, сосуды.

Болезнь встречается редко, может возникнуть в любом возрасте вне зависимости от пола. Точных причин развития не установлено. Сбой с иммунной системе организма вызывает образование антител, деятельность которых приводит к потере хрящевым матриксом гликозамингликанов, инфильтрации ткани лимфоцитами, плазматическими клетками, образованию грануляций. В результате воспаленная хрящевая ткань фиброзируется, возможно отторжение отдельных некротических элементов.

Симптомы

Развитие заболевание начинается с необъяснимой лихорадки, слабости, мышечных и суставных болей. Данные признаки фиксируются на первой стадии у 80% пациентов. В большинстве случаев первым симптомом является внезапно возникающая отечность ушной раковины, покраснение. Далее процесс переходит и на второе ухо. Ощущается сильная болезненность.

Системный полихондрит протекает в форме периодических приступов и периодов ремиссий. С каждым обострением повреждение хрящевых тканей становится все более выраженным: постепенно вовлекаются все органы, где больше всего протеогликанов (нос, гиалиновое покрытие костей, составляющих суставы, трахеобронхиальное дерево, глаза, сосуды). После затяжных приступов уменьшается объем хрящевой ткани ушей, раковины деформируются: могут размягчиться и отвиснуть, или, наоборот, фиброзироваться и даже кальцинироваться. Происходит нарушение структуры слуховых проходов, снижается слух.

При поражении хрящей носа переносица проседает и принимает седловидную форму, что существенно затрудняет дыхание, поскольку приводит к хронической заложенности носа, периодическим кровотечениям.

У 70% заболевших отмечается разрушение хрящевых тканей гортани и трахеи, возможно развитие коллапса мелких бронхов. Появляется непродуктивный кашель, приступы одышки, напоминающие бронхиальную астму. Нередко дыхание становится невозможным, тогда применяется трахеотомия.

Со стороны глаз возможны следующие симптомы:

  • химоз;
  • периорбитальный отек;
  • конъюнктивит;
  • тромбоз сетчатки;
  • ишемическая нейропатия глазного нерва.

В 25% случаев поражается сердечно-сосудистая система. Самым серьезным осложнением является аортальная недостаточность – неполное закрытие клапана аорты, вследствие чего происходит обратный ток крови.

Суставный синдром

Симптомы со стороны как крупных, так и мелких суставов возникают у 78% пациентов. Чаще всего проявляется в виде артралгий, олиго- и полиартритов. На рентгеновских снимках заметны эрозивные поражения суставной поверхности. Вовремя купированный приступ системного полихондрита не успевает довести сустав до серьезной деформации. В некоторых случаях приступ артрита самопроизвольно затухает.

Но при запущенном заболевании на фоне часто повторяющихся рецидивов и уже имеющихся суставных поражений в виде артрозов и артритов хрящевая ткань подвергается серьезным патологическим изменениям. Ситуация усугубляется осложнениями со стороны сосудистой системы, характерными для системного полихондрита.

В некоторых случаях сустав полностью теряет подвижность из-за утраты хрящевого слоя. Восстановление функциональности сочленения бывает возможно только при помощи эндопротезирования. В зависимости от степени поражения применяются различные комбинации компонентов искусственных суставных систем.

Лечение

Основным компонентом терапии являются глюкокортикостероиды. Дозировка зависит от степени поражения и формы течения болезни. При легкой форме с незначительными патологическими изменениями возможно применение нестероидных противовоспалительных средств. Прогноз в некоторых случаях неблагоприятный: возможен летальный исход из-за асфиксии или сердечно-сосудистой недостаточности. Для спасения жизни человека применяется фрагментарная резекция бронхиального дерева, протезирование не закрывающегося до конца клапана аорты.

Эндопротезирование

На фоне тяжелых форм заболевания применяются высокие дозы глюкокортикостероидных препаратов, вследствие чего происходит активная деминерализация костей. При присоединении красной волчанки или синдрома Шегрена риск деформации суставов многократно увеличивается. Хроническое воспаление суставной капсулы приводит к ее фиброзированию.

Деформированные хрящевые поверхности сустава не защищают кость при движении, не выполняя больше роли прокладки. После перехода системного полихондрита в стадию ремиссии некоторым пациентам рекомендовано провести операцию по эндопротезированию, поскольку каждое последующее обострение будет усугублять дегенеративные процессы в суставах.

Показания для проведения эндопротезирования:

  • выраженные боли;
  • костно-деструктивные изменения на рентгенологических снимках свидетельствуют о серьезной степени разрушения сустава;
  • развитие асептического некроза головки кости или мыщелков;
  • изменение длины пораженной конечности;
  • наличие фиброзного и костного анкилоза.

Замена сустава является высокотехнологичной, требует от врача специальных навыков и опыта. При эндопротезировании на фоне системного полихондрита с сопутствующими ему симптомами повышается риск развития осложнений. Некоторые больные предпочитают менять суставы в Германии или Израиле как в странах с высоким уровнем развития медицины. Но многие европейцы охотно пользуются медицинскими услугами в Чехии, поскольку качество там не уступает другим развитым странам, а цена существенно ниже. Чтобы поехать лечиться в одну из лучших профильных клиник Чехии из РФ, достаточно обратиться в компанию «Артусмед», которая уже много лет организовывает поездки ортопедических больных в эту страну.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.



Связаться с нами

Головной офис:
Praha 7, Bubenská 1477/1, 170 00
Офис при клинике Kladno:
Oblastní nemocnice Kladno, a.s., nemocnice Středočeského kraje, Vančurova 1548, 2

Будьте в курсе событий

[contact-form-7 404 "Not Found"]

Присоединяйтесь к нам в социальных сетях

Доступное эндопротезирование и реабилитация в Чехии
137 - столько SQL запросов к базе.
0,464278 - за столько сгенерировалась страница.