Энхондрома – относительно доброкачественное новообразование внутрикостной локализации, образующееся из анормальной хрящевой ткани. Наиболее часто опухоль поражает кости кистей стоп и рук (до 80% случаев), несколько реже бедренную, плечевую или реберную кость. Были зафиксированы также единичные случаи нетипичного расположения, когда очаг развивался в яичниках, легких, большой и парной слюнной железе, молочных и слезных железах, гиподерме и клетчатке между мышцами. 

Энхондрома: симптомы, диагностика, операция по удалению и восстановление

Множественные очаги на кистях.

По данным разных авторов, в структуре всех костных и хрящевых новообразований на долю энхондром приходится от 5% до 10%, всех доброкачественных опухолей костей – от 12% до 24%. Авторы акцентируют, что истинный процент, вероятнее всего, гораздо больше, поскольку при небольших размерах болезнь часто протекает бессимптомно. Специалисты пока еще однозначно не могут утверждать, какие же факторы стимулируют развитие аномального хрящевика в коротких и длинных трубчатых костях человека. Но по одной из версий есть предположение, что в его зарождении могут быть причастны:

  • ранее перенесенные местные травмы и воспалительные процессы;
  • нарушения в генетическом аппарате;
  • внутриутробные аномальные закладки и формирования костно-хрящевой ткани;
  • нарушения процесса остеогенеза в первые годы жизни после рождения.
Энхондрома: симптомы, диагностика, операция по удалению и восстановление

Образование на бедренной кости в районе коленного сустава.

Энхондрома преимущественно встречается у лиц молодого возраста – людей до 40 лет, нередко обнаруживается у детей подростковой группы (12-16 лет). Пик заболеваемости наблюдается на втором десятилетии жизни. Частота встречаемости у мужчин и женщин практически одинаковая. Зачастую опухоль выявляется как случайная находка в ходе рентгенографии, выполняемой совершенно по другому клиническому поводу. Несмотря на преобладание доброкачественных форм, на положительные прогнозы влияют своевременное обнаружение опухоли и качественно организованное лечение. Основной вид лечения после постановки диагноза – хирургический. 

Характеристика новообразования

Энхондрома представляет собой интрамедуллярное хрящевое включение неправильной овальной формы, располагающееся по большей мере в метафизе и диафизе (теле) трубчатой кости. В эпифизе – самая нераспространенная зона расположения эндохондромы. 

Энхондрома: симптомы, диагностика, операция по удалению и восстановление

Срез кости с патологией.

Очаг образован хондроцитами – клетками зрелого гиалинового хряща, но с утраченной структурой. То есть, в отличие от нормальной хрящевой ткани, клетки этого новообразования расположены беспорядочно, их параметры форм и размеров могут быть самыми разнообразными. Это – преимущественно одиночное новообразование, но при болезни Олье (дисхондроплазии) и синдроме Маффуччи присутствуют множественные очаги подобного поражения. 

Опухоль отличается хорошим дифференцированием структур, четким контуром, медленным ростом. Ее размеры, как правило, варьируют в диапазоне 1-3 см. Поражение характеризуется полупрозрачной узловой структурой голубовато-серого цвета, нередко с внутренними очагами кальциноза и окостенения. Часто в месте локализации энхондрома осложняется патологическим переломом кости. 

Энхондрома: симптомы, диагностика, операция по удалению и восстановление

Другой срез.

По характеру поведения энхондрома в преобладающем количестве случае неагрессивна, что говорит о преобладании доброкачественных ее форм. Однако она способна озлокачествляться, трансформируясь в хондросаркому. Озлакачествлению более подвержена опухоль с локализацией в эпифизе кости, чаще бедра. Утешает, что случаи перерождения энхондромы из доброкачественной формы в злокачественную единичны. 

Симптомы энхондромы

Как правило, патогенез протекает бессимптомно или мало выражено. Симптоматика появляется обычно при значительном увеличении объемов энхондромы. По мере роста она начинает давить на соседние ткани, по этой причине возникают болезненные ощущения в районе сосредоточения очага и деформации. Итак, конкретизируем возможные жалобы пациента с подобной картиной заболевания:

  • постоянный локальный болевой синдром легкой/средней интенсивности, свидетельствующий о раздражении нервных стволов, компрессии сосудов;
  • умеренная боль в области поражения в ночное время суток (нарастающая и сильная боль – тревожный знак, который может указывать на злокачественные процессы);
  • видимая деформация в виде утолщения и/или возвышения на ограниченном участке кости конечности;
  • при близком расположении хрящевой неоплазии с суставом не исключены артралгии, синовиты, опорно-двигательные дисфункции суставного аппарата;
  • спонтанные переломы костей.

Энхондрома: симптомы, диагностика, операция по удалению и восстановление

Энхондромы способны не только деформировать кость, которую в буквальном смысле раздувают изнутри, но и к снижению плотности костной ткани. Наиболее встречаемое последствие – внезапное нарушение целостности кости, происходящее либо вовсе без причины, либо вследствие даже самой незначительной травмы. Такие переломы сопровождаются появлением резкой сильной боли в месте костного разлома, крепитацией, нестабильностью поврежденной кости, искривлением конечности.

Диагностика новообразования

В целях постановки диагноза достаточно провести рентгенографическое исследование кости. На рентгеновском изображении об опухолевом процессе будут свидетельствовать очаги просветления в костном массиве. Непосредственно в области светлого пятна нередко определяются точечные или кольцевидные участки затемнения, которые указывают на обызвествление в самой опухоли (выпадение солей кальция). Диагностика может быть проведена посредством обычного рентгена. Однако более точной методикой с целью обнаружения эндохондром признана компьютерная томография.

Помимо рентгенологического или КТ обследования, обязательным является прохождение магниторезонансной томографии. МРТ необходима для глубинной оценки состояния мягких тканей, расположенных поблизости с атипичным образованием. Также отметим, что при подозрении на злокачественность аномального внутрикостного хряща пациенту будет произведена процедура биопсии с целью гистологического исследования взятого биоптата. Биопсию проводят из разных зон очага, поскольку на ранней ступени злокачественные ткани могут чередоваться с доброкачественными.

Лабораторные анализы для вынесения заключения о диагнозе не представляют клинической ценности. Но, как и при любой патологии, чтобы лечебный процесс организовать с наивысшей степенью безопасности для пациента, больному проводят стандартный комплекс лабораторных исследований.

Базовые принципы лечения 

Из-за наличия риска перерождения эндохордомы любой локализации в раковую опухоль она подлежит радикальному удалению на ранних этапах после постановки диагноза. В самых редких случаях, например, если невозможно использовать хирургию в отношении организма конкретного пациента ввиду серьезных проблем со здоровьем, ограничиваются консервативным наблюдением за новообразованием. 

В качестве основного вида хирургического лечения выступает полноценная резекция (выскабливание) внутрикостной хрящевой опухоли, иногда в сочетании с трансплантационными и имплантационными технологиями. Достаточно крупные новообразования могут потребовать масштабной инвазии с большой потерей костной ткани, иногда требуется выполнять удаление сустава. При таких обстоятельствах костные и суставные потери замещаются специальными заменителями костной ткани, аутотрансплантатом, эндопротезом. Фрагмент аутокости (трансплантат, взятый у пациента), как правило, закрепляется специальной металлической системой фиксации.

Энхондрома: симптомы, диагностика, операция по удалению и восстановление

Удаленное образование.

Если произошел патологический перелом и определена эндохордома, изначально лечение направлено на сращение поврежденной кости. Только после успешной консолидации перелома пациенту назначают операцию по удалению неблагополучного образования. 

Если говорить о технических особенностях оперативного вмешательства в целом при данной патологии, то оно принадлежит к ортопедической процедуре повышенной сложности. Трудоемкость процесса заключается в том, что манипуляции по извлечению новообразования предполагаются не на поверхности кости, а интрамедуллярно – изнутри. Порой, а это больше касается гиганстких (более 3 см), множественных и злокачественных эндохордом, хирург вынужден сегментарно иссекать кость вместе с опухолью. В таком случае, конечно, объемы операции будут существенными, следовательно, и восстановление пациента будет протекать не так быстро и не так легко, как хотелось бы. 

Техника операции по удалению эндохондромы

Оперативное вмешательство выполняется согласно особенностям расположения аномального включения, опираясь на топографию и анатомию пораженного органа. Анестезиологическое пособие – общий наркоз эндотрахеального типа, также может быть применена эпидуральная анестезия. Операция относится к открытому виду хирургии. Оперирующий врач – хирург по специализации ортопедической онкологии. 

Далее представляем к вашему ознакомлению описание основополагающих этапов операции по удалению эндохордомы, наиболее часто применяемой операционной технологии.

  1. Кожные поверхности в зоне операционного поля обрабатываются антисептическим раствором. 
  2. Рассекаются мягкие ткани в проекции расположения внутрикостного новообразования до обнажения кости. 
  3. Рана фиксируется ранорасширителями, затем хирург послойно на нужной протяженности открывает доступ к опухоли.
  4. Осторожно отодвигается соединительнотканная пленка (надкостница), обволакивающая снаружи костный элемент, с максимальным сохранением ее целостности.
  5. Дальше производится экономное, насколько это возможно, резецирование кортикального слоя.
  6. Визуализируя анормальную ткань внутри костномозгового канала, под интраоперационным высокотехнологичным контролем, кортикальная крышка вскрывается.
  7. Через открытое «окно» в кости, используя хирургическую кюретку для выскабливания мягких тканей, выполняется удаление хрящевика. 
  8. После удаления опухоли образуется небольшая полость, ее стенки хирург  соскабливает так, чтобы обеспечить по максимуму сохранность здоровых тканей кости.
  9. Затем костную полость подвергают просушке, после чего резекционные ориентиры  обрабатываются аргоноплазменным коагулятором, установленным в оптимальном режиме мощности.
  10. На следующем этапе достаточно часто необходимо осуществить установку трансплантата. Трансплантационный материал в нужном объеме предварительно берется из тазовой кости, в районе ее края (гребня).
  11. Трансплантат (размер от 10 мм или более) устанавливают в область костного дефекта, фиксируя его при помощи минипластин и винтов. 
  12. Со временем внедренный трансплантат приживляется, за счет чего кость, на которой реализовывался такой сложный противоопухолевый процесс, полноценно восстанавливается.
Энхондрома: симптомы, диагностика, операция по удалению и восстановление

Костный цемент которым замещают удаленную ткань.

Длительность хирургического сеанса зависит от размеров опухолевого разрастания и степени нанесения вреда соседствующим с ним костно-суставным отделам. Время процедуры составляет 2-4 часа. После оперативного вмешательства пациента переводят в палату интенсивной терапии, где медперсонал непрестанно следит за его самочувствием. При удовлетворительном состоянии прооперированного человека отвозят в стационарные покои. В дальнейшем предстоит качественная реабилитация.

Послеоперационное восстановление, прогнозы 

Реабилитационный период подразумевает комплексное прохождение лечебных мероприятий для: 

  • профилактики последствий после операции (инфекций, тромбозов, отеков, пневмонии и пр.);
  • стимуляции процессов регенерации кости и мягких тканей; 
  • восстановления подвижности прооперированной области.

В исключительных ситуациях под жестким отбором дополнительно может быть назначен курс радиотерапии. Обычно он рекомендуется больным, которых оперировали по поводу злокачественного новообразования или при подозрении недостаточно полной резекции атипичной ткани. Рецидивы повторного развития эндохордомы происходят в редчайших случаях, в частности по описанным выше причинам. Согласно статистике, повторная активизация опухолевого процесса встречается у 5%-8% пациентов.

Энхондрома: симптомы, диагностика, операция по удалению и восстановление

Операционный шов на кисти.

Вернемся к реабилитации. В условиях стационара пациент находится до момента снятия швов. Швы снимают на 10-14 сутки. По оформлению выписки дальнейшее наблюдение будет контролироваться врачами поликлиники (хирургом, ортопедом и др.) и онкодиспансера. 

Пациенту в обязательном порядке прописывают курс специфического лечения, базирующийся на:

  • антибиотикотерапии против развития инфекционного патогенеза;
  • медикаментозной терапии для ускорения процессов костной репарации и регенерации;
  • симптоматическом лечении обезболивающими и противовоспалительными препаратами;
  • витаминотерапии;
  • физиотерапии;
  • лечебной физкультуре и массаже.

Реабилитация в среднем длится 2 месяца, однако некоторым может понадобиться больше времени для полного восстановления трудоспособности, вплоть до 6 месяцев. Заметное улучшение качества жизни обычно наблюдается уже спустя 1 месяц после операции.

При идеально проведенном вмешательстве с тотальным выскабливанием доброкачественного очага, рецидивы в будущем практически исключены, как правило, пациент полностью излечивается от данной патологии.